Todo lo que debes saber sobre la corea o enfermedad de huntington

La corea o enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo que tiene origen hereditario. Actúa de una manera que provoca trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos de un carácter progresivo con el tiempo.  La principal causa está relacionada a un gen defectuoso en el ADN. Si usted tiene Huntington puede tener movimientos coreicos o espasmos en diversas partes del cuepo. La corea es el problema de movimientos involuntarios.

Cuando se presentan los primeros síntomas, la enfermedad aumenta gradualmente, por lo que vivir con ella puede significar tener que adaptarse a esta forma de vida.

La enfermedad de Huntington termina por afectar el sistema nervioso del cuerpo.  Esto quiere decir, que la zona de tejidos nerviosos en zonas del cerebro y médula espinal puede tener repercusiones en coordinar las actividades del cuerpo. Vivir con corea de Huntington puede ser algo desafiante.

Informarse y llevar el tratamiento adecuado, ayudará a mejorar las condiciones de vida. A continuación describiremos cómo nos afecta esta enfermedad y responderemos las preguntas más frecuentes.

¿Que es la corea?

Cuando hablamos de corea, nos referimos a los movimientos involuntarios, irregulares e impredecibles. El término corea proviene del griego choreia o danza. Los primeros movimientos coreicos, parecen ir de una parte del cuerpo a otra, en muchos casos también suelen limitarse a un solo luga del cuepo. Una de las características particulares de las personas que sufren de corea de Huntington, es que suelen sufrir de acatisia o inquietud, además de distonía o espasmos musculares en las extremidades. Las zonas de los brazos, piernas, cabeza, espalda, zonas afectadas por este síndrome.

Aunque la corea  pueden surgir por ciertas anomalías, la enfermedad de Huntington es la más común. Esta condición, desencadena movimientos abruptos después de varios años del inicio de la enfermedad. En etapas avanzadas de la enfermedad de Huntington la corea disminuye, emergiendo la distonía.

¿Cómo afecta la corea al enfermo?

Los movimientos inesperados ocasionan varios problemas, a menudo conducen a la torpeza. La persona puede tener problemas con la sujeción, mantención de objetos, dejándolos caer en cualquier momento. Los movimientos coreicos, interfieren en la deglución, el habla, la postura y la manera de caminar. Estos son algunas de las maneras como la enfermedad de Huntington puede afectar de manera directa en el desarrollo de las capacidades de las personas.

Las personas que no están familiarizadas con esta condición, describen la corea como movimientos que les originan ansiedad e inquietud.

¿Que es la corea o baile de san vito?

Los movimientos coreicos son movimientos involuntarios que antiguamente eran asemejados a bailes particulares. Aunque llamarlo de esta manera es muy particular, durante la edad media, cuando una persona sufría de alguno de los síntomas de la enfermedad de Huntington, se invocaba a San Vito para lograr una mejoría. Este monje siciliano fue un mártir de los bailarines que realizaban movimientos en esos tiempos. Es por eso que en ciertos lugares se refieren a la corea de San Vito, debido a los movimientos coreicos, consecuencias del trastorno de Huntington.

La enfermedad de Huntington

La enfermedad de huntington se desarrolla de una manera progresiva. Esta condición, degenera el cerebro de una forma  que deja incapacitada a la persona. Solo existe una causa para este padecimiento, siendo el gen HTT defectuoso ubicado en el cromosoma número 4. Este gen dañado es el único, entre los 23 cromosomas del código genético humano.

El gen mutado es de carácter dominante. Lo que significa que cualquier persona que lo herede de un padre, ciertamente desarrollara la enfermedad de Huntington.

Esta condición lleva el nombre de George Huntington, un médico especialista que la describió y estudió por primera vez, a finales del siglo XIX.

Cómo actúa el cromosoma o gen afectado?

Aún no se conoce la función normal o principal del gen defectuoso. Pero es llamado huntingtina por su forma de defectuosa de actuar causando la enfermedad de Huntington. Este gen, codifica el modelo del adn para una proteína. Esta proteína defectuosa conduce a cambios a nivel cerebral. Como consecuencia, los movimientos involuntarios anormales se hacen presentes.

Además de una disminución severa de las habilidades del razonamiento, pensamiento, depresión, ansiedad y otros cambios a nivel mental.

El gen defectuoso afecta de gran manera parte del cerebro.

Síntomas  y características de la enfermedad de Huntington

Los síntomas de la corea de Huntington generalmente se desarrollan entre edades promedio. Una gran parte de las personas que lo padecen, rondan los 30 y 50 años. Aunque este síndrome, puede aparecer en pequeños, desde los 2 años hasta la vejez. Los síntomas más distintivos de este síndrome pueden ser:

Movimientos incontrolados: Estas acciones involuntarias se registran en los brazos, cabeza, rostro, piernas, manos, entre otras partes superiores del cuerpo.

Disminución de las habilidades: El pensamiento, emociones, razonamiento, estado de ánimo, memoria, concentración, juicio, capacidad de organizar, entre otros,se ven afectados en diferentes medidas.

Los cambios cerebrales también se hacen presentes. Conduciendo a  un estado de alteración constante del estado de ánimo, causando depresión o ansiedad. Dependiendo de que dirección tome la persona, puede tener sentimientos de ira o irritabilidad. El comportamiento obsesivo compulsivo es otra de las características de la enfermedad de Huntington. Esta última, puede hace que una persona repita o se haga la misma pregunta muchas veces, sin quedar satisfecha.

Como consecuencia de padecer esta condición, la persona está expuesta a desarrollar algún estado de neurosis.

A medida que la enfermedad avanza, otras zonas del cerebro sufren degeneración neuronal con un algún grado de atrofia. Estas se comparan a la enfermedad de Alzheimer en etapa tardía.

Grados de incidencia en la enfermedad de Huntington?

La enfermedad de huntington tiene un grado de incidencia similar entre hombres y mujeres. Los registros indican que este síndrome, causado por un defecto en el cromosoma número 4, tiene su origen en el Norte de Europa. Por lo que las personas de raza blanca son los principales portadores de este gen. La incidencia anual, esta entre 1 de cada millón de habitantes. En las áreas del este de Estados Unidos y Venezuela, presentan un número más de personas con esta enfermedad. Puede encontrar más información en incidence Hung.

Conociendo más al síndrome de Huntington

Las personas que padecen la enfermedad de Huntington, a menudo viven muchos años, desde el inicio de la condición. Las alteraciones del gen mutante, se hacen de una forma dominante. Entre los tratamientos que se realizan para mejorar las condiciones de vida, encontramos a diversos medicamentos que sirven para disminuir cada uno de los síntomas individualmente.

Como todas las enfermedades, este síndrome puede apace en su forma más común o menos dañina, presentándose en la niñez o adolescencia. Cuando se presenta en edades tempranas suele llamarse enfermedad de Huntington juvenil.

La disartria como consecuencia de la corea de Huntington

Hacemos énfasis en corea, por los movimientos involuntarios o coreicos que pueden registrarse en la zona del rostro. La disartria se caracteriza por la debilidad o dificultad para hacer uso de los músculos de la boca. Al presentar los síntomas de huntington, el balbuceo o timo lento para habla, así como la habilidad para hacerse entender, están relacionados con la disartria.

La corea de Huntington es una de la causas de la disartria. Este produce daños cerebrales, accidentes ceebobascuales, tumores, enfermedades que pueden causar parálisis facial o falta de control en los músculos de la garganta o de la lengua. En algunos casos, toma ciertos medicamentos pueden provocar disartria con el paso del tiempo.

¿Qué zonas del cerebro afecta la corea de Huntington?

La enfermedad presenta síntomas importantes a nivel mental y estructural del cerebro. Esta condición, Acelera la pérdida de neuronas y gliosis afectando la despoblación selectiva de neuronas. La corteza cerebral también se ve afectada, disminuyendo las neuronas piramidales o de proyección. Estas últimas neuronas tienen una forma alargada para poder conectarse con neuronas más distanciadas.

La falta de neuronas, facilita la aparición de enfermedades como neurosis grave, alzheimer, pérdida de memoria, disartria, etc.

¿A qué edad aparece la enfermedad de Huntington?

Muchas personas empiezan a desarrollar los síntomas de esta condición, en los años 40 y 50. Aunque los síntomas motores pueden hacerse más notorios entre estos rangos de edad, la enfermedad puede ir presentando síntomas progresivos desde muchos años antes.

El 10% de los padecimientos de EH se dan en etapa juvenil, donde los síntomas se manifiestan antes de los 20 años.

La enfermedad de Huntington juvenil

Padecer de Huntington en etapas de niñez y adolescencia terminan por tener consecuencias graves. La mutación del gen defectuoso resulta en una degeneración de los ganglios basales del cerebro.

Los ganglios basales son asociados con movimientos realizados de forma consciente o aquellos que involucran la actividad de cuerpo en tareas comunes o rutinarias.

La enfermedad de huntington en niños afecta la coordinación de movimientos, pensamientos y emociones. Además origina cambios en su personalidad, habla y comportamiento. En comparación con Huntington en adultos, síntomas como los movimientos coreicos son poco comunes. La rigidez y las convulsiones si pueden manifestarse en Huntington juvenil.

La enfermedad de Huntington en niños y adolescentes tiene una progresión más rápida que en los adultos. Las muertes por EH juvenil se producen dentro de los primeros 10 años de vida desde el inicio de la condición. En los adultos la diferencia suele se de 10 a 25 años desde el inicio de la enfermedad.

Tratamientos

En la actualidad, los tratamientos para curar la enfermedad de huntington no son posibles. Los diversos procedimientos se realizan con el fin de disminuir los efectos y cambios cerebrales anormales. Según los expertos, puede seguir estos procedimientos para desacelerar los síntomas más graves del huntington:

Disminuir movimientos coreicos: La corea puede ser un síntoma importante cuando avanza la enfermedad. Es por eso que los tratamientos con medicamentos antipsicóticos como la olanzapina, son usados por los médicos. la tetrabenazina es otro medicamento usado en personas con Huntington.

Cambios de comportamiento: La irritabilidad o estados extremos de ánimo pueden originar algún tipo de neurosis con el paso del tiempo. Fármacos antipsicóticos son efectivos, según los médicos. En cambios de irritabilidad extrema, algunos pacientes son medicados con inhibidores de serotonina. En cualquier caso, este medicamentos suele ser un antidepresivo.

Disminuir pensamientos compulsivos y obsesivos: Al igual que los demás procedimientos, los inhibidores de serotonina son usados para controlar los estados de ánimos extremos.

Por lo general, todos los síntomas de la enfermedad de Huntington son tratables. Padecimientos como el insomnio, depresión o ansiedad pueden se tratados con algunos medicamentos recomendados por el médico.

La rehabilitación en la enfermedad de Huntington

La rehabilitación durante la enfermedad de Huntington se recibe de dos formas distintas. Por un lado tenemos a una rehabilitación neurológica. Donde intervienen el paciente  la familia, para su recuperación a corto  largo plazo.

La rehabilitación que abarca todos los problemas mentales  neurológicos, ayuda al paciente a recuperar su nivel de independencia y funcionalidad. Esto, mejorando su calidad de vida tanto en la vida diaria, como en aspectos psicológicos. La rehabilitación  psicológica ayuda a mejorar los siguientes aspectos:

  • Actividades como vestirse, bañarse, ir al baño, comer, escribir, cocinar, entre otras tareas cotidianas.
  • Terapias del lenguaje. Se ayuda al enfermo a expresar sus ideas, estilo del  habla y una mejor comunicación.
  • Se le brinda apoyo para sobrellevar y disminuir la depresión, angustia  otros estados de ánimo.

Tratamientos fisioterapéuticos de la EH.

Los tratamientos fisioterapéuticos ayudan a equilibrar los músculos generales afectados. Así como la función motriz de la espalda en general, pelvis, piernas, cintura, brazos y  zonas del rostro. Los buenos ejercicios teapeuticos evitaan una debilidad en las extremidades y músculos por la falta de uso.

Tratamientos en grupos de apoyo

Los grupos de apoyo para personas con enfermedad de Huntington, se dan en ambientes de rehabilitación social. En estos centros se enfocan en mejorar los problemas cognitivos, así como disminuir las dificultades de contención, memoria, para entender mejor y como se desarrolla la enfermedad.

Tratamientos quirúrgicos

En cuanto a los tratamientos quirúrgicos, estos aun siguen en estudio. Las cirugías a nivel cerebral y transplantes fetales han sido realizados sin obtener buenos resultados. Algunas de estas intervenciones se realizan para estimula un buen funcionamiento del cerebro.

Algunos datos sobre la enfermedad de Huntington

Si tiene algún familiar o padece de esta enfermedad. Debe conocer estos datos importantes.

  • El Huntington no es algo muy fácil de etecta. Es una enfermedad heredada que se presenta en 1 de cada millón de personas.
  • Cada niño nacido de un padre con síndrome de Huntington, tiene el 50% de probabilidades de heredarlo.
  • Una forma eficaz para detectar esta conducta, es realizándose una prueba genética. Esto determinará si se tiene el gen defectuoso en el cromosoma número 4.
  • Se puede vivir con la enfermedad de Huntington durante muchos años sin presentar algún síntoma.
  • Si tiene corea de Huntington, en algún momento presentara los síntomas.
  • Sin importar el sexo, esta condición afecta a hombres y mujeres por igual.
  • Las edades promedio, bordean los 30 y 50 años. Aunque puede empezar en cualquier edad.
  • La enfermedad de Huntington juvenil aparece alrededor de los 20 años.

Entendemos que aunque no existe una cura para la corea de Huntington, se puede encontrar la mejor manera de disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida.

 

Consultas: Disease  EH Child

Dejar un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

X